К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный билиарный цирроз печени:

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин. На финальной стадии мы видим развернутую картину цирроза печени. Это приводит к нарушению выделения желчи и задержке токсических веществ в печени, что является причиной снижения функции печени, фиброза, цирроза и печеночной недостаточности.

Следует обратить внимание на продукцию изогемагглютининов, которые определяются в более высокой концентрации в сыворотке пациентов с ПБЦ, чем в сыворотке больных другими заболеваниями печени. Молекулы адгезии, усиливающие иммунный ответ, обнаружены на клетках билиарного эпителия и на лимфоцитах Ведущую роль в повреждении внутрипеченочных желчных протоков играют Т-лим-фоциты.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Первичный билиарный цирроз печени:

Циклоспорин А облегчает симптомы и улучшает биохимические показатели, но вместе с тем обладает нефротоксичностью и гипертензивным эффектом. Метотрексат в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю также способствует уменьшению выраженности симптомов и снижению биохимической активности. Значительную проблему после трансплантации печени представляет реакция отторжения трансплантата, но она успешно поддается лечению стандартным циклоспорином А и преднизолоном.

При бессимптомном течении продолжительность жизни достигает 15-20 лет и более. Появление симптомов существенно ускоряет течение заболевания

В 1826 г, Rayer в своей работе «Кожные заболевания» опубликовал первое сообщение о ксантомах и ксантелазмах, встречающихся у женщин среднего возраста. Впервые заболевание было описано в 1851 г. Аддисоном и Галлом, которые обнаружили связь между состоянием кожи (бугристые ксантомы) и гепатопатией.

Встречается преимущественно у женщин (соотношение пораженных мужчин и женщин составляет 6 : 10 соответственно) среднего возраста (35-60 лет) и может иметь семейный характер. Существует связь между заболеваемостью ПБЦ и антигенами гистосовместимости: в частности, В8, DR3, DR4, DR2 характерны для различных аутоиммунных заболеваний. Заболевание обусловлено выраженными иммунными нарушениями, приводящими к разрушению желчных протоков.

В обоих случаях деструкция может осуществляться как Т-лимфоцитами-эффекторами, так и NK-лимфоцитами с участием антител в реакции антителозависимой клеточной цитотоксичности. Усиление выработки антигенов HLA класса I и экспрессия антигенов HLA класса II д0. казывают роль иммунной системы в разрушении протоков. При ПБЦ наиболее часто обнаруживаются аутоантите-ла к Ег-компоненту пируватдегидрогеназного комплекса (PDC-E2) АМА подавляют активность PDC-Ег, выступающего в роли иммунодо-минантной мишени.

Наличие активированных Т-клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках. Активация Т-лимфоцитов с последующим привлечением В-лимфоцитов и выработкой антител может привести к разрушению клеток эпителия желчных протоков. Выделяют бессимптомное, медленное и быстропрогрессирующее течение заболевания.

Психоактивные таблетки могут усилить симптомы

Желтуха может отсутствовать в начале заболевания, но появляется через 6 мес-2 года после возникновения зуда. В 25 % случаев оба симптома возникают одновременно. Усиление зуда при малосимптомной стадии заболевания часто приводит пациентов к дерматологу, легкие психологические изменения — к психиатру. Желтуха может сопровождаться отложением меланина в коже. Увеличиваются ксантелазмы, ксантомы и пальмарная эритема.

Если ее уровень выше 1000 ME в конечной стадии заболевания, это может указывать на плохой прогноз

Микроглобулины обнаруживаются преимущественно у больных ПБЦ, страдающих сухим кератоконъюнктивитом, и в слюне больных с сидромом Шегрена. У больных хроническим гепатитом и ПБЦ секреторный IgA повышен. При электронной микроскопии IgA может быть выявлен в эндотелиальных клетках желчных протоков мелкого калибра.

Недостаток IgA обнаруживается и при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена и сходных с данными состояниями заболеваниях. У 50 % больных ПБЦ концентрация IgG в крови повышена. В зависимости от методики определения у 10-40 % больных ПБЦ выявляются и антинуклеарные антитела (AHA). У 40 % больных ПБЦ — антитела к мембранам гепатоцитов.

Медь обнаруживается в повышенной концентрации в сыворотке, моче и почках, особенно в канальцах, где она вовлекается в развитие почечного канальцевого ацидоза. В настоящее время существует мнение, что медь не играет этиологической роли в развитии заболевания.

Микроглобулин взаимосвязан с концентрацией IgG и зависит от индивидуальной гистологической стадии, что хорошо прослеживается в реакциях отторжения трансплантата при пересадке печени.